POOL DE IMÁGENES: ADENOMA PLEOMORFO DE PALADAR DURO

El Adenoma Pleomorfo (tumor mixto) representa aproximadamente el 50% de los tumores de glándulas salivares del paladar, frente al 75% en parótida.

El tumor se presenta como una masa redondeada, abultada en la superficie y aparentemente bien encapsulada por tejido fibroso. Se trata realmente de una falsa cápsula por desplazamiento del tejido glandular en le perifería del tumor.

Adenoma Pleomorfo en paladar duro

Adenoma Pleomorfo en paladar duro

Está formado por elementos epiteliales que forman conductos, acinos, túbulos irregulares, cordones o masas de células; las células que tapizan las formaciones glandulares son cuboideas y frecuentemente muestran secreción PAS positiva en los espacios glandulares o ductales. A menudo las células epiteliales están rodeadas por células mioepiteliales. El componente epitelial está inmerso en una matriz de tejido mucoide, mixoide y cartilaginoso, que pueden encontrarse en distintas proporciones.

Anatomía Patológica

La extirpación incompleta se sigue de la recidiva del tumor.

ENFERMEDAD DE MÉNIÈRE (Parte VI): "HISTORIA NATURAL"

Los adjetivos más apropiados para caracterizar y resumir la historia de la EM son, sin duda, "imprevisible", "misteriosa" y "con posibilidad de bilateralización". Es posible distinguir cuatro fases evolutivas:

1. FASE INICIAL:

Por lo general, la enfermedad se manifiesta entre los 40 y los 60 años, generalmente de manera unilateral y monosintomática, aunque a veces puede observarse de entrada la triada completa. Cualquiera de los tres síntomas principales puede aparecer en pirmer lugar y preceder, durante un periodo indeterminado, a los otros. Los acúfenos y la sordera suelen manifestarse varios meses o varios años antes que el vértigo, puesto que el hidrops endolinfático comienza a desarrollarse en el conducto coclear. No obstante, la enfermedad también puede comenzar como una crisis de vértigo aislada, sin signos cocleares. Por lo general el cuadro clínico es completo al cabo de un año.

2. FASE ACTIVA:

Durante esta fase la enfermedad se manifiesta en la forma más típica. La triada sintomática se instala de manera paroxística, con periodos de remisión completa. Esta fase puede durar entre 5 y 20 años.

3. FASE DE DECLINACIÓN:

La afectación vestíbulo-coclear se vuelve irreversible. La  intensidad de las crisis vertiginosas disminuye, mientras que la función auditiva se altera progresivamente. Las fluctuaciones desaparecen, las remisiones son infrecuentes y el paciente se queja de una sensación de inestabilidad más o menos permanente. La sordera es fluctuante y se caracteriza por una curva audiométrica plana. Se instala una hiporreflexia vestibular.

4. FASE FINAL:

En la fase final ya no se producen episodios de vértigo, pero el enfermo padece una sordera grave y acúfenos permanentes e intensos. La pérdida auditiva, de 60 a 70dB determina una hipoacusia y la reflexividad vestibular es mínima, pero la cofosis y la arreflexia son infrecuentes.

Esta descripción de la historia natural de la EM es esquemática y la división en 4 fases, empírica. En efecto, en el curso de la evolución puede observarse una estabilización o un recrudecimiento en cualquier momento.

BILATERALIZACIÓN:

El porcentaje de afectación bilateral, elemento esencial de la evolución, aumenta de manera directamente proporcional a la larga duración del seguimiento de los pacientes. A partir del análisis de la literatura se puede establecer que, al cabo de dos años de evolución, la enfermedad es bilateral en el 15% de los casos y, después de 10 a 20 años, el porcentaje es del 30 al 60%.

La bilateralización agrava seriamente el pronóstico funcional y plantea un problema terapéutico, puesto que cualquier decisión, y en particular la de recurrir a la cirugía destructiva, debe tener en cuenta la amenaza evolutiva.

ENFERMEDAD DE MÉNIÈRE (Parte V): " SÍNTOMAS"

CRISIS VERTIGINOSAS:

Constituyen el principal síntoma de la EM y suele ser el motivo de consulta. Las modalidades de aparición, el desarrollo, la duración, la intensidad y la frecuencia de estas crisis es muy variable.

Pueden presentarse a cualquier hora, incluso durante la noche, despertando al paciente, en situaciones de estrés o fatiga, al variar la presión atmosférica. Suelen estar precedidas, durante 15 a 60 mins de pródromos auditivos unilaterales, aislados o asociados, como la aparición o la modificación de acúfenos o de hipoacusia, o una sensación de oído lleno o de presión auricular. Estos pródromos constituyen una verdadera aura de la crisis vertiginosa y permiten que el paciente que ya ha padecido una crisis tome ciertas medidas de seguridad, como sentarse, acostarse o aparcar el coche. Aparece luego un gran vértigo rotatorio, que imposibilita la posición erecta y se acompaña de importantes signos neurovegetativos, como malestar, linotipia, sudor, náuseas, vómitos, diarrea y cefalea. Por lo general, no se produce pérdida del conocimiento.

La sensación de vértigo alcanza su punto máximo al cabo de algunos minutos y dura unas 2 o 3 horas, al cabo de las cuales disminuye paulatinamente; el paciente, agotado, suele entonces dormirse. Aunque durante la crisis inicial la sensación de vértigo puede prolongarse durante 24 horas, la duración nunca sobrepasa este tiempo ni es inferior a 1 min. Una vez terminada la crisis, el paciente puede sentirse totalmente recuperado o quejarse durante algunos días de malestar, astenia o inestabilidad durante los movimientos. A veces, sobre todo en estadíos más tardíos la enfermedad puede manifestarse como una sensación de balanceo, ascensión descenso o lateralización.

La frecuencia de las crisis varía considerablemente de un paciente a otro y en un mismo paciente, desde varias crisis por semana hasta una crisis cada varios meses o años. Teóricamente, la frecuencia de las crisis decrece conforme avanza la enfermedad, pero para algunos autores esto es independiente de la duración de la enfermedad.

SORDERA:
La sordera fluctuante del oído afectado, que aparece o se agrava durante las crisis, es, junto con el vértigo, uno de los síntomas más frecuentes de la EM. En la fase inicial, puede incluso manifestarse de manera aislada y conducir al diagnóstico de sordera súbita. Tiene un valor localizador y diagnóstico.
Al principio de la evolución, la hipoacusia predomina en las frecuencias graves y presenta fluctuaciones características, con normalización al cabo de unas horas o unos días. Suele acompañarse de una sensación de oído tapado o lleno, o de presión en el oído, que normalmente desaparece después de la crisis. También puede acompañarse de afectación de la discriminación, intolerancia de los sonidos fuertes, distorsión sonora o diploacusia, lo que indica una afección endococlear.
Durante la evolución, la sordera se acentúa, abarca todas las frecuencias, pierde las fluctuaciones características y se estabiliza entre 50 y 70dB de pérdida auditiva. La cofosis es excepcional.


ACÚFENOS:
Suelen recordar el ruido de una caracola, pero a veces son silbidos, ronroneos o zumbidos. Pueden presentarse de manera constante o intermitente y no son pulsátiles. Por lo general aparecen o se acentúan en los minutos anteriores a la crisis de vértigo. Presentan así la ventaja de advertir al paciente de la inminencia de una crisis, lo que le permite tomar las medidas de seguridad necesarias. Además, al igual que la sordera, permiten relacionar el vértigo del paciente con la enfermedad del oído interno. Sirven para indicar el lado afectado.
La intensidad de los acúfenos puede clasificarse en tres grados:
- Grado 1: acúfenos perceptibles solamente en un ambiente silencioso.
- Grado 2: acúfenos perceptibles en cualquier ambiente que disminuyen durante la actividad mental.
- Grado 3: acúfenos permanentes que repercuten en la vida del paciente.
Esta clasificación, aunque es subjetiva, sirve para apreciar la repercusión psíquica de los acúfenos y evaluar el resultado de los tratamientos instaurados.
Los acúfenos pueden persistir durante mucho tiempo tras la desaparición del vértigo. A largo plazo, se vuelven permanentes y discapacitantes.

SÍNTOMAS ASOCIADOS:
La triada específica de la EM puede acompañarse de otros síntomas:
- Cefaleas y migrañas sin que se pueda establecer una relación patogénica precisa. Durante una crisis auténtica de migraña pueden aparecer síntomas otoneurológicos, en particular vértigos rotatorios acompañados de signos auditivos. Ante un cuadro de EM es importante identificar una eventual jaqueca que pueda ceder con un tratamiento adecuado.
- El contexto psicológico es un elemento fundamental del cuadro clínico. El efecto del estrés, la fatiga, las preocupaciones..., activan la aparición de la crisis. Los pacientes que padecen EM suelen tener características psicológicas particulares: gran inteligencia y cultura acompañadas de meticulosidad, perfeccionismo e incluso obsesión. Se considera incluso que estas características constituyen un elemento fundamental para establecer el diagnóstico.

POOL DE IMÁGENES: ABSCESO SUBPERIÓSTICO DERECHO

La mastoiditis es una osteítis bacteriana del hueso mastoideo observada esencialmente en los lactantes y los niños más pequeños. Complica entre el 0,004 y el 0,4% de las otitis medias agudas. La mayoría de los casos se deben a Streptococcus pneumoniae, Stafilococcus aureus y las bacterias anaerobias. La mitad de los pacientes se presenta con el cuadro clásico de despegamiento del pabellón auricular con un tímpano modificado. Las complicaciones pueden ser severas: abscesos subperiósticos, abscesos cervicales, parálisis facial, laberintitis aguda, meningitis, abscesos intracraneales, trombosis del seno lateral. Las mastoiditis subagudas se caracterizan por la persistencia de signos otoscópicos y signos infecciosos a pesar de una antibioterapia prolongada. El diagnóstico por imágenes no permite diferenciar entre una mastoiditis, una otitis media aguda y una otitis serosa, pero es interesante para investigar una complicación intracraneal. El pronóstico es bueno en conjunto, bajo antibioterapia adaptada al germen responsable, completada por una mastoidectomía en caso de fracaso del tratamiento médico o de complicación.

TAC de oído derecho

TAC de oído derecho

Despegamiento retroauricular derecho

Despegamiento retroauricular derecho

Despegamiento retroauricular derecho

ENFERMEDAD DE MÉNIÈRE (Parte IV): "DEFINICIÓN & SÍNDROME CLÍNICO"

DEFINICIÓN:

La EM puede definirse como una afectación del oído interno de causa desconocida, cuyo sustrato sustrato anatomopatológico es el hidrops endolinfático. Se caracteriza por la asociación de sordera fluctuante, con sensación de oído lleno, crisis vertiginosas con signos neurovegetativos pronunciados y acúfenos. Estos síntomas se presentan como paroxísticas imprevisibles, según ritmo variable, afectan a un solo oído, pero a largo plazo pueden transformarse en bilaterales, y al principio se corrigen entre dos crisis.

El término vértigo atribuye un lugar preponderante al síntoma vestibular, el cual, a pesar de ser el más notorio, no es el más constante ni el más preocupante en la evolución de la enfermedad. En efecto, los principales problemas terapéuticos se relacionan con la sordera, la cual constituye, sin duda, el criterio más tangible de eficacia terapéutica. Con el término "síndrome" se sobreentiende una causa posible a la asociación de los síntomas característicos de la afección. Ahora bien, aunque los síntomas pueden observarse en el curso de enfermedades autoinmunitarias, el síndrome de Cogan o la sífilis, la Em es, por definición, idiomática y, por lo tanto, debe ser individualizada como tal.

El diagnóstico diferencial de esta afección suele ser difícil e incluso, para un médico experimentado, no siempre resulta sencillo establecer el diagnóstico si no se observa la triada típica y no se ha descartado previamente un trastorno retrococlear. Así, una sordera fluctuante aislada o episodios recurrentes de vértigo aislados no pueden asimilarse con la enfermedad de Ménière y sólo pueden atribuirse, eventualmente, a variantes cocleares o vestibulares de esta afección.

Se estima que la incidencia es de 46 casos/100000 habs en Suecia, 50/100000 en Japón, 160/100000 en Inglaterra, de 15 a 21/10000 en EEUU y 7,5/100000 en Francia. Parece no existir diferencias estadísticamente significativas entre los distintos grupos étnicos, y tampoco se ha encontrado ningún predominio relacionado con el sexo o la región geográfica. En cambio, el nivel social parece influir en la aparición de la enfermedad, puesto que afecta con mayor frecuencia a individuos de clase media o superior.

La EM aparece a cualquier edad, pero es más frecuente entre la cuarta y sexta década de la vida. Es infrecuente antes de los 20 años y excepcional en niños. Además, la gran mayoría de los niños afectados padecen un "Ménière secundario o sintomático" tras antecedentes de sordera consecutiva a parotiditis, meningitis por HI, fractura del temporal o trastornos otológicos congénitos o embriopáticos que degeneran en una triada completa de EM unos años más tarde.

SÍNDROME CLÍNICO:

El cuadro clínico de la EM se caracteriza por la aparición, separada en el tiempo o simultánea, de una triada completa compuesta por vértigo rotatorio, que se presenta en crisis, sordera fluctuante y acúfeno unilateral intermitente. De manera más específica, los pacientes refieren verdaderos ataques, que se desarrollan según la siguiente secuencia:

- sensación de oído lleno inicial;

- sordera o agravación de una sordera preexistente del mismo lado;

- aparición o agravación de un acúfeno, también del mismo lado;

- vértigo rotatorio, con dificultad para mantener la posición erecta, náuseas y vómitos.

Por lo general, estos síntomas se encuentran en la anamnesis, pero a veces pueden observarse durante una crisis. El examen clínico es fundamental para establecer el diagnóstico, que los exámenes complementarios vestíbulo cocleares se limitan a confirmar.

No obstante, la enfermedad no siempre comienza con la triada completa y a menudo evoluciona durante aproximadamente un año de manera monosintomática, ya sea vestibular o coclear. El diagnóstico sólo puede confirmarse tras varias crisis y después de observar la triada completa.

LA SORDERA DE BEETHOVEN INFLUYÓ EN SU ESTILO MUSICAL

La SORDERA de Beethoven

ENFERMEDAD DE MÉNIÈRE (Parte III): "FISIOPATOLOGÍA"

El conocimiento actual de la fisiopatología de esta enfermedad se basa en el conocimiento de la fisiología del oído interno y la elaboración de un marco teórico que pueda relacionarse con la clínica características de estos pacientes: los rápidos o prolongados ataques de vértigo, el desequilibrio, el vértigo posiciones durante los ataques, la pérdida auditiva neurosensorial fluctuante y posteriormente progresiva, la presión aural, los acúfenos, la intolerancia a los ruidos o diplacusia.

TEORÍAS FISIOPATOLÓGICAS:
Hasta el momento se han descrito tres teorías para explicar fisiopatológicamente las crisis y la evolución de la EM. Éstas se basan en la aparición de desequilibrios iónicos entre los diferentes compartimentos líquidos del oído interno, en un proceso de alteración de la micromecánica funcional del oído o en un trastorno de la hidrodinámica de la endolinfa.
Las tres parten de la existencia de un HE que altera el funcionamiento normal del oído interno por cambios en los componentes electrolíticos de los líquidos del oído interno, especialmente el K, o por el desacoplamiento mecánico de los receptores auditivos y vestibular.


1. Teoría de la Intoxicación perilinfática:
La teoría de Schuknecht se basa en la existencia de rupturas de la membrana de Reissner, producidas por el incremento de la presión o del volumen del espacio endolinfático. Esta ruptura permitiría un incremento irónico entre los diferentes compartimentos, especialmente del K desde la endolinfa hacia la perilinfa, apareciendo un efecto neurotóxico iónico, con despolarización de las células ciliadas y de las terminaciones nerviosas. Este proceso de sobrecarga de K, conocido como intoxicación potásica, tras circular a través del helicotrema, podría afectar a los elementos neurosensoriales alrededor del ápice de la cóclea. La repetición de dichas rupturas podría generar efectos crónicos e irreversibles, con degeneración de los terminales nerviosos aferentes de las células ganglionares o de las células ciliadas.


2. Teoría micromecánica:
Tonndorf explica las fases agudas de la enfermedad a través de las fluctuaciones rápidas de la presión del espacio endolinfático, condicionando cambios en la posición y en la tensión elástica de la membrana basilar. Este cambio de presión entre endominga y perilinfa genera un desacoplamiento de las estructuras del órgano de Corti, específicamente entre la membrana tectoría y los cilios de las células del órgano de Corti. Eventualmente, un incremento en el volumen del espacio endolinfático genera un efecto masa sobre el sistema y condiciona una alteración global de la audición. Este fenómeno permite explicar la alteración de las características micromecánicas de la audición, no sólo para la clínica inicial de pérdida auditiva de frecuencias bajas, sino que incluso explica el acúfeno, el reclutamiento y la pérdida de la inteligibilidad de la palabra que aparece en estos pacientes. Esta hipótesis atribuye la hipoacusia progresiva a un aumento gradual del volumen del conducto coclear, que desaparece puntualmente con rupturas de las membrana limitadoras de los espacios líquidos. Dichas rupturas generan una alteración de las propiedades mecánicas de dichas membranas y un trastorno permanente de la audición. Los síntomas vestibulares son originados por cambios de presión que provoca una deflección ampulímetra o amplífuga de la cresta ampular. Estos cambios explican la crisis de vértigo, así como el nistagmo observado en la fase aguda vestibular. El daño crónico deriva de posibles herniaciones de la porción membranas del utrículo, que genera una permanente alteración de la hidromecánica ampular.


3. Teoría de la disminución del flujo al saco endolinfático:
La teoría elaborada por Gibson y Arenberg en 1997 sigue manteniendo como dogma central la existencia del hidrops, pero destacando el papel del saco endolinfático. Se postula la existencia de gradientes osmóticos dentro de la cóclea, asociada a la producción de glucoproteínas en el interior del saco endolinfático, que atraerían líquido hacia el saco endolinfático. Si el saco no recibe la adecuada cantidad hídrica, se produce la liberación de saccina, una hormona de características natriuréticas que incremente el nivel de endolinfa en la cóclea y promueve un aumento del flujo longitudinal en el oído. Son la estrechez del conducto endolinfático de los pacientes con EM, junto con restos inorgánicos que obturan dicho conducto, los que generan este aumento de volumen y presión de la endolinfa. Durante la obstrucción se altera la micromecánica auditiva y se produce la hipoacusia. Cuando se resuelve la obstrucción se origina un brusco movimiento de la endolinfa hacia el saco endolinfático, que se manifiesta clínicamente por la crisis de vértigo del paciente. En estadíos más avanzados la glucoproteínas terminan alterando la capacidad reabsortiva del saco, prolongándose el hidrops y, por lo tanto, la hipoacusia y los vértigos. En el estadío final se cierra el círculo con un incremento de las glucoproteínas y el bloqueo absoluto del oído interno.

PROMOCIÓN 2MIR12

El Aula Magna del Hospital Universitario Virgen Macarena acogió el pasado 18 de Mayo el acto de despedida de los 99 nuevos especialistas internos residentes, que dieron por finalizada su formación postgrado en este centro, y a los que se les entregó los diplomas junto con una orla conmemorativa de la promoción.

Especialidades como Medicina Familiar y Comunitaria, Pediatría, Medicina Interna, Obstetricia y Ginecología, Anestesia y Reanimación, Alergología y Radiodiagnóstico fueron las que contaron con un mayor número de residentes que finalizaron este año.

Los especialistas integrantes de la promoción 2012 cursaron los años de postgrado en más de 41 especialidades y con la supervisión de 120 tutores. Para la coordinación y buen desarrollo de los años de estancia en prácticas contaron con la supervisión del Jefe de Estudios y presidente de la Comisión de Docencia, Juan Carlos Gómez.

El hospital, en palabras de su director gerente Joaquín Torres, da las gracias a esta promoción de nuevos profesionales, que tras una labor formativa y asistencial se incorporaran al mundo laboral sanitario.

Actualmente, el centro hospitalario sevillano imparte la formación académica de postgrado a 383 internos residentes. La Comisión de Docencia es el órgano encargado de gestionar los trámites de rotaciones y estancias formativas externas del alumnado. Asimismo, esta comisión ejerce el control de calidad sobre la docencia que se lleva a cabo y es responsable de la organización de cursos, supervisando el cumplimiento de los programas formativos y la evaluación de los residentes.

En lo que a nosotros respecta, queremos felicitar al Dr. Maza Solano por su fin de residencia. ENHORABUENA¡!

Dr. Maza Solano

ENFERMEDAD DE MÉNIÈRE (Parte II): "EL OÍDO INTERNO COMO ORIGEN DEL PROBLEMA"

La esencia de la hipótesis de Ménière fue que la asociación de síntomas auditivos y vestibulares sugería que el oído era la localización anatómica de la enfermedad, en contraste con la idea previa que se atribuía al sistema nervioso central (SNC). En 1938, los estudios de Yamakawa, Hallpike y Cairns describieron de forma independiente el hallazgo de Hidrops Endolinfático (HE) en hueso temporales de pacientes con Síndrome de Ménière. Hallpike y Cairns mantenían que el HE era una entidad anatómica mórbida esencial de una enfermedad específica del laberinto. Otros investigadores describieron hallazgos parecidos en huesos temporales en la década siguiente. El HE observado en los huesos temporales se describió como idiomático y no se consideró un hallazgo casual. Así, la identificación de la lesión patológica HE permite que el síndrome se denomine Enfermedad de Ménière (EM).

las pruebas disponibles indican que los síntomas de la EM se originan en el oído interno y no en el VIII par craneal, el tronco cerebral u otras partes del SNC. Esto se basa en que la observación de que la laberintectomía produce un cese inmediato de los episodios de vértigo, y los estudios histopatológicos han demostrado que HE y otros cambios patológicos en el oído interno.

HIDROPS ENDOLINFÁTICO (HE):
El HE es un hallazgo consistente de EM. El hidrops afecta principalmente al conducto coclear y al sáculo, pero puede afectar al utrículo y a las ampollas de los conductos semicirculares. Este hidrops es aparentemente idiopático y no se observa patología en los huesos temporales. Las paredes del laberinto membranoso pueden presentar áreas de adelgazamiento, extrusion y rupturas. En el HE grave se observa la distorsión en incluso el colapso de las paredes de las ampollas, el utrículo y el conducto coclear.

Hidrops Endolinfático (HE)

FIBROSIS VESTIBULAR:
La proliferación del tejido fibroso en el vestíbulo se observa con frecuencia y produce unas bandas de tejido fibroso bajo la superficie de la platina y el utrículo. Se piensa que este fenómeno es el responsable del signo de Hennebert positivo (un signo de fístula "sin fístula"), que se observa en el 30% de los oídos con EM.

Fibrosis Vestibular

LESIONES EN LAS CÉLULAS SENSORIALES:
En la mayoría de los casos de EM no existe una pérdida significativa de células ciliadas sensoriales en la cóclea, como se observa con microscopia electrónica. En algunos pacientes con enfermedad avanzada se observan alteraciones permanentes morfológicas con microscopia óptica, como la pérdida de células ciliadas, atrofia de las células de sostén del órgano de Corti y distorsión y atrofia de la membrana tectoria. A través de la microscopía electrónica se pudo observar cambios significativos entre las células ciliadas supervivientes de la cóclea, como fusión de los cilios, extrusión de los cuerpos cotitulares y desplazamiento de algunas células ciliadas con pérdida de contacto con la placa cuticular.
La etiología de la hipoacusia no es conocida. Debido a la falta generalizada de lesiones en las células ciliadas sensoriales, se supone que el HE es el responsable de la hipoacusia. Sin embargo, esto es sólo una hipótesis y no existen pruebas que la soporten.


LESIONES EN LAS NEURONAS:
El recuento de neuronas en el ganglio espiral es un normal en la mayoría de los pacientes con EM. En el 10% de los huesos temporales existe una pérdida aislada de neuronas congelares en el ápex. La pérdida de fibras nerviosas en la lámina espiral ósea también ha sido descrita. A nivel ultraestructural se encontró una disminución significativa del número de terminaciones nerviosas aferentes y sinapsis aferentes en la base de las células ciliadas externas e internas en el lado afecto en un caso unilateral de EM. Por otra parte, el recuento de células del ganglio de Scarpa ha sido descrito como normal.


SACO ENDOLINFÁTICO Y ACUEDUCTO VESTIBULAR:
Hallpike y Cairns observaron una disminución de la cantidad de tejido conjuntivo alrededor del saco endolinfático en la EM. Sin embargo, este hallazgo no es exclusivo de la EM y también se ha descrito en huesos temporales normales. Desde entonces, muchos investigadores han descrito cambios patológicos, como hipoplasia del acueducto vestibular, hipoplasia del saco endolinfático, disminución de la vascularización del báculo y fibrosis perisacular en casos de EM. Sin embargo, otros estudios han demostrado que esos hallazgos no son una característica consistente en la EM.

"Como veis, muchas causas, que traducido en medicina: poca certeza = IDIOPÁTICO"

HIDROPS ENDOLINFÁTICO Y SÍNTOMAS CLÍNICOS:

Un gran número de factores se han propuesto para el desarrollo del HE: aumento de la producción de endominga, disminución de la absorción por el saco endolinfático, desajuste irónico, alteraciones genéticas, infección viral, disfunción autonómica, factores dietéticos, reacciones autoinmunes, factores dietéticos, reacciones autoinmunes, irregularidades vasculares o respuestas alérgicas. Como el hidrops es la única anomalía patológica observada con microcopía óptica, se ha articulado un dogma central para explicar la fisiopatología de la EM: aunque existen muchos factores etimológicos que pueden desencadenar el hidrops, es el hidrops el que genera los síntomas de la EM.

Dogma Central para la EM (Kiang 1989)

Sin embargo, este dogma central no ha sido demostrado de forma concluyente. Si el dogma central fuese cierto, entonces cada caso de síndrome de Ménière debería tener HE y cada caso de hidrops debería tener síntomas clínicos, salvo que la cadena de acontecimientos neutrales se interrumpa. Estudios que relacionan el HE con los síntomas de Ménière demuestran que:

a) el HE coclear se asocia invariablemente con hipoacusia neurosensorial, pero no necesariamente con una hipoacusia fluctuante o un patrón de baja frecuencia, y

b) el hidrops coclear o vestibular no se asocia necesariamente con una historia de vértigo recurrente. Los resultados de ambos estudios no son consistentes con el dogma central del hidrops como vía común final para la producción de síntomas en la EM.

Estos estudios son más consistentes con que el hidrops es un marcador de una alteración de la homeostasis de laberinto, donde un factor desconocido produce los síntomas del síndrome de Ménière y el HE.

Modificación de Dogma Central

Existen casos publicados con hidrops asintomáticos, así como casos con diagnóstico de EM a lo largo de su vida sin confirmación histológica del hidrops. Estos casos también cuestionan la validez del dogma central.

ENFERMEDAD DE MÉNIÈRE (Parte I): "LA ESTRELLA INALCANZABLE"

INTRODUCCIÓN:
Hace algún tiempo, twitteando con @MarcelaAyarza nos comentó que tenía un paciente con enfermedad de Ménière al que no sabía como ayudar. Después de conversar sobre el tema nos planteamos escribir este artículo, y mientras lo hacíamos nos dimos cuenta que estamos ante uno de los peores caballos de batalla de la otorrinolaringología; es frustrante no poder solucionar un problema a alguien que lo necesita realmente... Nos gustaría dar un toque de atención a todas aquellas personas que están diagnosticadas de Ménière, ya que, es una patología relativamente infrecuente. No queremos decir que aquellos que estén diagnosticados no padezcan tal enfermedad, pero sí podemos decir que, en la práctica diaria vemos pacientes etiquetados erróneamente como "enfermos de Ménière", y resulta desagradable y dificultoso convencerlos de algo que no tiene pero que ya "habían aceptado" como suyo.

La enfermedad de Ménière ha sido la "estrella inalcanzable" de la medicina otológica moderna desde que fue reconocida como una importante causa de sordera y vértigo por el médico cuyo apellido se ha convertido en sinónimo de la enfermedad. Los cambios patológicos principales asociados con la enfermedad fueron reconocidos mucho más tarde y se conocían popularmente como hidrops del oído interno. Los intentos de curar la enfermedad han sido innumerables; alcanzar esta curación ha constituido el reto de muchos otólogos hasta la actualidad, incluidos algunos doctores contemporáneos muy famosos, como H. Schuknechk, W. House, Bartual, J. Marco o V. Honrubia.

PROSPER MÉNIÈRE: "El aurista de rebote"
El 18 de Junio de 1799 nace en Angers (Francia) Prosper Ménière, siendo el tercer hijo de una familia comerciante radicados desde siempre en esta comarca.  A los 17 años ingresa en la escuela de Medicina de Angers donde destacó. Dos años después se traslada a París para finalizar su carrera en el año 1826, concediéndosele la medalla de oro al mejor estudiante de su promoción. Infatigable trabajador, a los dos años de licenciarse, en 1828, obtiene el doctorado en Medicina, entrando a trabajar en el Hôtel Dieu como asistente clínico del famoso cirujano Dupuytren.

Hasta el año1836 Ménière ejercerá como cirujano, internista, obstetra e higienista, pero a la muerte de Itard, queda libre el cargo de director del Instituto de Sordomudos de París y, gracias a la recomendación del español Orfila, es propuesto para ocuparlo. El propio Ménière dice que a partir de ese momento se dedicaría a la ontología "no por mi gusto, sino por deber".. Paradójicamente la fortuna hizo que, de todos los cargos que ocupó Mèniére a lo largo de su vida, éste, para el que estaba menos preparado, fuera sin embargo el que le hiciera entrar por la puerta grande en la Historia de la Medicina.

LA FAMOSA COMUNICACIÓN DE MÉNIÈRE:
El día 8 de Enero de 1861, Ménière presenta una comunicación en la Academia Imperial de Medicina titulada "Sur une forme de surdité grave dépendant d'une lesión l'oreille interne", en la que el autor hace 4 proposiciones:


1. Un aparato auditivo completamente sano puede verse afectado bruscamente por trastornos funcionales consistentes en ruidos de naturaleza variable, continuos o intermitentes. Estos ruidos se acompañan generalmente de una disminución más o menos importante de la audición.
2. Estos trastornos funcionales que asientan en el oído interno dan lugar a manifestaciones de supuesto origen cerebral, tales como vértigos, mareos, marcha inestable, sensación de giro y caída. la mayoría de las veces se acompañan de náuseas, vómitos y un estado presincopal.
3. Estas crisis, que no son intermitentes, no tardan en seguirse de sordera más o menos grave, y en ocasiones el oído puede quedar de forma completa y súbitamente abolido.
4. Todo lo anterior nos lleva a creer que la lesión material que causa estos trastornos funcionales reside en los conductos semicirculares.

Durante la intervención, y apoyado en sus observaciones, desmintió la hipótesis de que los vértigos acompañados de hipoacusia y acúfenos se debieran a una congestión cerebral, como se admitía en aquella época. Fue muy criticado por esto. El texto de la comunicación, como era costumbre, se remitió a una comisión para que considerara su valor y si merecía publicarse. Para apoyar su hipótesis publicó otros casos con hipoacusia y vértigo en los números de febrero, abril y junio de la Gazette Médicale de ese mismo año.


En la década siguiente, 12 años después de su muerte, comienza a reconocerse su labor. Aunque se dice que fue Charcot el que creó el epónimo de enfermedad de Ménière para determinar la tríada de acúfenos, vértigos e hipoacusia en 1874, parece ser que previamente Politzer, discípulo de Ménière, lo habría usado en un artículo publicado en los Archives für Ohrenheikunde de 1867.