La esencia de la hipótesis de Ménière fue que la asociación de síntomas auditivos y vestibulares sugería que el oído era la localización anatómica de la enfermedad, en contraste con la idea previa que se atribuía al sistema nervioso central (SNC). En 1938, los estudios de Yamakawa, Hallpike y Cairns describieron de forma independiente el hallazgo de Hidrops Endolinfático (HE) en hueso temporales de pacientes con Síndrome de Ménière. Hallpike y Cairns mantenían que el HE era una entidad anatómica mórbida esencial de una enfermedad específica del laberinto. Otros investigadores describieron hallazgos parecidos en huesos temporales en la década siguiente. El HE observado en los huesos temporales se describió como idiomático y no se consideró un hallazgo casual. Así, la identificación de la lesión patológica HE permite que el síndrome se denomine Enfermedad de Ménière (EM).
las pruebas disponibles indican que los síntomas de la EM se originan en el oído interno y no en el VIII par craneal, el tronco cerebral u otras partes del SNC. Esto se basa en que la observación de que la laberintectomía produce un cese inmediato de los episodios de vértigo, y los estudios histopatológicos han demostrado que HE y otros cambios patológicos en el oído interno.
HIDROPS ENDOLINFÁTICO (HE):
El HE es un hallazgo consistente de EM. El hidrops afecta principalmente al conducto coclear y al sáculo, pero puede afectar al utrículo y a las ampollas de los conductos semicirculares. Este hidrops es aparentemente idiopático y no se observa patología en los huesos temporales. Las paredes del laberinto membranoso pueden presentar áreas de adelgazamiento, extrusion y rupturas. En el HE grave se observa la distorsión en incluso el colapso de las paredes de las ampollas, el utrículo y el conducto coclear.
FIBROSIS VESTIBULAR:
La proliferación del tejido fibroso en el vestíbulo se observa con frecuencia y produce unas bandas de tejido fibroso bajo la superficie de la platina y el utrículo. Se piensa que este fenómeno es el responsable del signo de Hennebert positivo (un signo de fístula "sin fístula"), que se observa en el 30% de los oídos con EM.
LESIONES EN LAS CÉLULAS SENSORIALES:
En la mayoría de los casos de EM no existe una pérdida significativa de células ciliadas sensoriales en la cóclea, como se observa con microscopia electrónica. En algunos pacientes con enfermedad avanzada se observan alteraciones permanentes morfológicas con microscopia óptica, como la pérdida de células ciliadas, atrofia de las células de sostén del órgano de Corti y distorsión y atrofia de la membrana tectoria. A través de la microscopía electrónica se pudo observar cambios significativos entre las células ciliadas supervivientes de la cóclea, como fusión de los cilios, extrusión de los cuerpos cotitulares y desplazamiento de algunas células ciliadas con pérdida de contacto con la placa cuticular.
La etiología de la hipoacusia no es conocida. Debido a la falta generalizada de lesiones en las células ciliadas sensoriales, se supone que el HE es el responsable de la hipoacusia. Sin embargo, esto es sólo una hipótesis y no existen pruebas que la soporten.
LESIONES EN LAS NEURONAS:
El recuento de neuronas en el ganglio espiral es un normal en la mayoría de los pacientes con EM. En el 10% de los huesos temporales existe una pérdida aislada de neuronas congelares en el ápex. La pérdida de fibras nerviosas en la lámina espiral ósea también ha sido descrita. A nivel ultraestructural se encontró una disminución significativa del número de terminaciones nerviosas aferentes y sinapsis aferentes en la base de las células ciliadas externas e internas en el lado afecto en un caso unilateral de EM. Por otra parte, el recuento de células del ganglio de Scarpa ha sido descrito como normal.
SACO ENDOLINFÁTICO Y ACUEDUCTO VESTIBULAR:
Hallpike y Cairns observaron una disminución de la cantidad de tejido conjuntivo alrededor del saco endolinfático en la EM. Sin embargo, este hallazgo no es exclusivo de la EM y también se ha descrito en huesos temporales normales. Desde entonces, muchos investigadores han descrito cambios patológicos, como hipoplasia del acueducto vestibular, hipoplasia del saco endolinfático, disminución de la vascularización del báculo y fibrosis perisacular en casos de EM. Sin embargo, otros estudios han demostrado que esos hallazgos no son una característica consistente en la EM.
El HE es un hallazgo consistente de EM. El hidrops afecta principalmente al conducto coclear y al sáculo, pero puede afectar al utrículo y a las ampollas de los conductos semicirculares. Este hidrops es aparentemente idiopático y no se observa patología en los huesos temporales. Las paredes del laberinto membranoso pueden presentar áreas de adelgazamiento, extrusion y rupturas. En el HE grave se observa la distorsión en incluso el colapso de las paredes de las ampollas, el utrículo y el conducto coclear.
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| Hidrops Endolinfático (HE) |
FIBROSIS VESTIBULAR:
La proliferación del tejido fibroso en el vestíbulo se observa con frecuencia y produce unas bandas de tejido fibroso bajo la superficie de la platina y el utrículo. Se piensa que este fenómeno es el responsable del signo de Hennebert positivo (un signo de fístula "sin fístula"), que se observa en el 30% de los oídos con EM.
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| Fibrosis Vestibular |
LESIONES EN LAS CÉLULAS SENSORIALES:
En la mayoría de los casos de EM no existe una pérdida significativa de células ciliadas sensoriales en la cóclea, como se observa con microscopia electrónica. En algunos pacientes con enfermedad avanzada se observan alteraciones permanentes morfológicas con microscopia óptica, como la pérdida de células ciliadas, atrofia de las células de sostén del órgano de Corti y distorsión y atrofia de la membrana tectoria. A través de la microscopía electrónica se pudo observar cambios significativos entre las células ciliadas supervivientes de la cóclea, como fusión de los cilios, extrusión de los cuerpos cotitulares y desplazamiento de algunas células ciliadas con pérdida de contacto con la placa cuticular.
La etiología de la hipoacusia no es conocida. Debido a la falta generalizada de lesiones en las células ciliadas sensoriales, se supone que el HE es el responsable de la hipoacusia. Sin embargo, esto es sólo una hipótesis y no existen pruebas que la soporten.
LESIONES EN LAS NEURONAS:
El recuento de neuronas en el ganglio espiral es un normal en la mayoría de los pacientes con EM. En el 10% de los huesos temporales existe una pérdida aislada de neuronas congelares en el ápex. La pérdida de fibras nerviosas en la lámina espiral ósea también ha sido descrita. A nivel ultraestructural se encontró una disminución significativa del número de terminaciones nerviosas aferentes y sinapsis aferentes en la base de las células ciliadas externas e internas en el lado afecto en un caso unilateral de EM. Por otra parte, el recuento de células del ganglio de Scarpa ha sido descrito como normal.
SACO ENDOLINFÁTICO Y ACUEDUCTO VESTIBULAR:
Hallpike y Cairns observaron una disminución de la cantidad de tejido conjuntivo alrededor del saco endolinfático en la EM. Sin embargo, este hallazgo no es exclusivo de la EM y también se ha descrito en huesos temporales normales. Desde entonces, muchos investigadores han descrito cambios patológicos, como hipoplasia del acueducto vestibular, hipoplasia del saco endolinfático, disminución de la vascularización del báculo y fibrosis perisacular en casos de EM. Sin embargo, otros estudios han demostrado que esos hallazgos no son una característica consistente en la EM.
"Como veis, muchas causas, que traducido en medicina: poca certeza = IDIOPÁTICO"
HIDROPS ENDOLINFÁTICO Y SÍNTOMAS CLÍNICOS:
Un gran número de factores se han propuesto para el desarrollo del HE: aumento de la producción de endominga, disminución de la absorción por el saco endolinfático, desajuste irónico, alteraciones genéticas, infección viral, disfunción autonómica, factores dietéticos, reacciones autoinmunes, factores dietéticos, reacciones autoinmunes, irregularidades vasculares o respuestas alérgicas. Como el hidrops es la única anomalía patológica observada con microcopía óptica, se ha articulado un dogma central para explicar la fisiopatología de la EM: aunque existen muchos factores etimológicos que pueden desencadenar el hidrops, es el hidrops el que genera los síntomas de la EM.
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| Dogma Central para la EM (Kiang 1989) |
Sin embargo, este dogma central no ha sido demostrado de forma concluyente. Si el dogma central fuese cierto, entonces cada caso de síndrome de Ménière debería tener HE y cada caso de hidrops debería tener síntomas clínicos, salvo que la cadena de acontecimientos neutrales se interrumpa. Estudios que relacionan el HE con los síntomas de Ménière demuestran que:
a) el HE coclear se asocia invariablemente con hipoacusia neurosensorial, pero no necesariamente con una hipoacusia fluctuante o un patrón de baja frecuencia, y
b) el hidrops coclear o vestibular no se asocia necesariamente con una historia de vértigo recurrente. Los resultados de ambos estudios no son consistentes con el dogma central del hidrops como vía común final para la producción de síntomas en la EM.
Estos estudios son más consistentes con que el hidrops es un marcador de una alteración de la homeostasis de laberinto, donde un factor desconocido produce los síntomas del síndrome de Ménière y el HE.
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| Modificación de Dogma Central |
Existen casos publicados con hidrops asintomáticos, así como casos con diagnóstico de EM a lo largo de su vida sin confirmación histológica del hidrops. Estos casos también cuestionan la validez del dogma central.
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