Los adjetivos más apropiados para caracterizar y resumir la historia de la EM son, sin duda, "imprevisible", "misteriosa" y "con posibilidad de bilateralización". Es posible distinguir cuatro fases evolutivas:
1. FASE INICIAL:
Por lo general, la enfermedad se manifiesta entre los 40 y los 60 años, generalmente de manera unilateral y monosintomática, aunque a veces puede observarse de entrada la triada completa. Cualquiera de los tres síntomas principales puede aparecer en pirmer lugar y preceder, durante un periodo indeterminado, a los otros. Los acúfenos y la sordera suelen manifestarse varios meses o varios años antes que el vértigo, puesto que el hidrops endolinfático comienza a desarrollarse en el conducto coclear. No obstante, la enfermedad también puede comenzar como una crisis de vértigo aislada, sin signos cocleares. Por lo general el cuadro clínico es completo al cabo de un año.
2. FASE ACTIVA:
Durante esta fase la enfermedad se manifiesta en la forma más típica. La triada sintomática se instala de manera paroxística, con periodos de remisión completa. Esta fase puede durar entre 5 y 20 años.
3. FASE DE DECLINACIÓN:
La afectación vestíbulo-coclear se vuelve irreversible. La intensidad de las crisis vertiginosas disminuye, mientras que la función auditiva se altera progresivamente. Las fluctuaciones desaparecen, las remisiones son infrecuentes y el paciente se queja de una sensación de inestabilidad más o menos permanente. La sordera es fluctuante y se caracteriza por una curva audiométrica plana. Se instala una hiporreflexia vestibular.
4. FASE FINAL:
En la fase final ya no se producen episodios de vértigo, pero el enfermo padece una sordera grave y acúfenos permanentes e intensos. La pérdida auditiva, de 60 a 70dB determina una hipoacusia y la reflexividad vestibular es mínima, pero la cofosis y la arreflexia son infrecuentes.
Esta descripción de la historia natural de la EM es esquemática y la división en 4 fases, empírica. En efecto, en el curso de la evolución puede observarse una estabilización o un recrudecimiento en cualquier momento.
BILATERALIZACIÓN:
El porcentaje de afectación bilateral, elemento esencial de la evolución, aumenta de manera directamente proporcional a la larga duración del seguimiento de los pacientes. A partir del análisis de la literatura se puede establecer que, al cabo de dos años de evolución, la enfermedad es bilateral en el 15% de los casos y, después de 10 a 20 años, el porcentaje es del 30 al 60%.
La bilateralización agrava seriamente el pronóstico funcional y plantea un problema terapéutico, puesto que cualquier decisión, y en particular la de recurrir a la cirugía destructiva, debe tener en cuenta la amenaza evolutiva.
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