La EM se diagnostica por la clínica, es por ello fundamental realizar una buena anamnesis. Es importante interrogar al paciente acerca de la frecuencia, duración e intensidad de las crisis de vértigo. En la mayoría de los casos, lo mejor es pedir al paciente que describa la primera crisis de vértigo, que es la que más recuerdan, por la ansiedad que les generó. Además hay que preguntar acerca de los síntomas acompañantes. En algunos casos de EM, y más en particular en las formas iniciales, no podremos llegar al diagnóstico en la primera visita. Tendremos que realizar un diagnóstico diferencial y esperar a la evolución del cuadro. Los criterios aportados por la Academia Americana de Otorrinolaringología (Tabla 1) son una guía para la definición de la enfermedad. La evolución audiológica permitirá establecer unos estadíos (Tabla 2).
 |
| Tabla 1 |
EXAMEN CLÍNICO:
Difiere según se lleve a cabo durante una crisis o entre dos crisis:
1. DURANTE UNA CRISIS
Durante una crisis el examen clínico es limitado, pero aporta mucha información. La anamnesis es fundamental para caracterizar el síndrome e identificar el oído afectado, al recoger información sobre el lado del acúfeno y a sordera.
La otoscopia es normal. La acumetría instrumental orienta hacia una sordera de percepción del lado del acúfeno. Pero, sobre todo, el médico puede objetivar la realidad del vértigo al poner de manifiesto un nistagmo vestibular.
El nistagmo es habitualmente espontáneo, horizontorrotatorio y se atenúa con la fijación ocular, es decir, de tipo periférico. El principal problema es su dirección puesto que se ha establecido claramente que puede cambiar de sentido durante la crisis. En efecto, al principio late hacia el oído afectado, lo que indica que se trata de un nistagmo de tipo "irritativo", pero inmediatamente después de la fase inicial cambia de sentido y empieza a latir hacia el lado sano, lo que corresponde a un nistagmo de tipo "destructivo". Por último, al final de la crisis ùede observarse un nistagmo irritativo, denominado "nistagmo de recuperación", que parece deberse a un fenómeno de adaptación central en reacción a la sideración vestibular crítica. Cuando termina la crisis, aparece una estimulación aparente y paradójica del lado opuesto. Esta explicación, respaldada por el fenómeno de sobrecompensación es sólo hipotética y el mecanismo real de la variación direccional del nistagmo durante las crisis de la EM permanece inexplicado.
Tras el examen vestibulococlear es preciso realizar un examen clínico completo, prestando particular atención a los planos otorrinolaringológico y neurológico.
2. DURANTE UN PERÍODO INTERCRÍTICO
Por lo general el examen otorrinolaringológico y neurológico es negativo entre dos crisis de la EM. Si se detecta algún elemento deficitario hay que orientarse hacia otras causas. No obstante, en las formas avanzadas de la enfermedad, se puede observar el Signo de Hennebert (o signo de la fístula sin fístula): al comprimir el aire en el conducto auditivo externo, con un dedo o o un otoscopio neumático, se origina un nistagmo. Este signo parece deberse a una fibrosis intralaberíntica que solidariza la base del estribo con las estructuras vesiculares. Se observa en cerca de un tercio de los pacientes con una forma avanzada de la enfermedad, en particular cuando la presión varía de manera súbita, al sonarse la nariz o estornudar, en caso de vibraciones fuertes, etc.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:
Cuando se sospecha una EM es preciso realizar un estudio vestibulococlear completo, un examen radiológico y pruebas de laboratorio para descartar otros trastornos posibles y confirmar el diagnóstico.
1. AUDIOMETRÍA TONAL (ATL)
Al inicio de la enfermedad, la audición puede ser normal, encontrándonos fluctuaciones según el momento en el que acuda a consulta el paciente. Conforme avanza la enfermedad se encuentra una hipoacusia de percepción que afecta a las frecuencias graves, encontrándonos una curva ascendente, y en algunos casos en pico, donde además están afectadas las frecuencias agudas y sólo se conservan las medias. Más adelante la curva se va aplanando, afectando a todas las frecuencias por igual, llegando a un umbral de audición en torno a los 60-70dB sin mayor progresión desde entonces.
 |
| ATL típica de EM derecha |
 |
| Tabla 2 |
2. IMPEDANCIOMETRÍA
Mediante el registro del reflejo estapedial se objetivará un elemento muy característico de la EM: el reclutamiento. Ninguna otra afección coclear se acompaña de un fenómeno tan intenso. Así, los umbrales del reflejo estapedial permanecen normales, independientemente de la intensidad de la sordera, que no sobrepasa nunca 60dB a 70dB de pérdida auditiva.
3. LOGOAUDIOMETRÍA
Los resultados de la audiometría vocal presentan una discordancia, a menudo pronunciada, con los de la audiometría tonal. Estos resultados indican un rendimiento inferior al obtenido en la ATL, lo que explica las posibilidades limitadas de corrección mediante prótesis auditivas. La curva logoaudiométrica también fluctúa con la evolución de la enfermedad, pero de manera bastante rápida deja de alcanzar el 100% de discriminación, y suele presentar un perfil de cúpula o campana. El fenómeno puede deberse a una afectación selectiva del ganglio espiral, secundaria a una degeneración nerviosa retrógrada.
 |
| Estado avanzado de la EM. Hipoacusia moderada-severa con una curva logoaudiométrica muy baja |
4. PRUEBAS VESTIBULARES
En período de crisis encontraremos un nistagmo similar al descrito en la exploración física. En período intercrítico podemos encontrar un nistagmo espontáneo que no tiene valor localizador. La prueba calórica presenta una hiporreflexia hasta un 70% de los casos con enfermedad avanzada, que indica el lado de la lesión. La preponderancia direccional es manifestación de los cambios en la dirección del nistagmo espontáneo en la crisis y no tiene valor localizador: es un signo dinámico de origen central. No hay paralelismo entre la exploración auditiva y la vestibular.
5. PRUEBA DEL GLICEROL
En 1966, Klockhoff y Lindblom, al adaptar una prueba de detección del glaucoma, constataron que la administración de glicerol, un potente agente osmótico, podría aliviar temporalmente una hidropesía endolinfática y, por consiguiente, mejorar también transitoriamente la función de las células ciliadas externas y el umbral auditivo. Las pruebas con agentes osmóticos adquirieron un gran valor diagnóstico, puesto que constituyeron el único medio disponible para objetivar la hidropesía endolinfática. Tienen también gran valor pronóstico, ya que la obtención de un resultado positivo indica, a priori, que el trastorno es todavía reversible, y valor terapéutico, puesto que orientan en la elección del tratamiento. Sin embargo, un resultado negativo no permite descartar la EM.
6. PRUEBAS DE IMAGEN
Eliminan la sospecha de enfermedades que pueden ser causantes de una clínica similar a la descrita, como son los neurinomas del VIIIpc, meningiomas del ángulopontocerebeloso o malformaciones congénitas (síndrome de Mondini, o malformación de la columna a nivel cervical). Además se pone de manifiesto conformaciones anatómicas que pueden favorecer la aparición de la enfermedad.
PRUEBAS DE LABORATORIO:
Cuando se sospecha una EM hay que realizar siempre pruebas de laboratorio para investigar una alteración casual o intercurrente, cuya corrección pueda teóricamente mejorar el aspecto evolutivo de la afección.
Es preciso solicitar un ionograma plasmático, una determinación de glucemia en ayunas y, ante la menor duda, una prueba de sobrecarga de glucosa, una determinación de la osmolalidad sanguínea, un lipidograma y una prueba serológica para sífilis. A veces se recomiendan otros exámenes, como la determinación de hormonas tiroides y pruebas inmunológicas (Ac antinucleares, proteinograma sérico, PCR, VSG y estudio del sistema de antígenos leucicíticos humanos (HLA)), aunque no se ha demostrado que la EM sea de origen autoinmunitario.
